CERABRAL PLASİ

GİRİŞ

İlk defa 1862 yılında William Little tarafından tanımlanmıştır. İmmatür beynin ( <2 yaş) ilerleyici olmayan kalıcı hasarıdır. Hastadaki etkisi dinamiktir ve çocuk büyüdükçe Ortopedik patolojiler dramatik olarak değişir. Eklemleri geçen kasların tutulumu neticesinde, eklemlerde ilerleyici  kontraktürler, dislokasyonlar ve dejenerasyonlara kadar giden durumlar gelişebilir. Görülme sıklığı  1000 canlı doğumda 2.4 – 2.7’dir.

ETYOLOJİ

Beyin hasarı gebeliğin başlangıcı ile erken çocukluk dönemi arasında oluşur ve meydana geldiği dönemlere göre prenatal, perinatal ve postnatal olarak sınıflandırılır.

Prenatal faktörler; konjenital beyin anomalileri, genetik hastalıklar, Rh uyumsuzluğu ( kernikterus), polihidramnioz, plasenta rüptürü, korioamnionitis, böbrek yetmezliği,  ilaç ve alkol kullanımı, uyuşturucular ( kokain, eroin, maruyana ), TORCH (toksoplazma, rubella, citomegalovirüs, herpes, sifiliz) etkenleri.

Perinatal faktörler ( doğum ve sonrasındaki birkaç gün ) ; anoksi, hipoksi, asfiksi, travma, makat gelişi doğum, prematürite, düşük doğum ağırlığı (<1500 g), sepsis, bronkopulmoner displazi, neonatal açık kalp cerrahisi, ekstrakorperial membran oksijenizasyonu.

Postnatal faktörler; hipoksik-iskemik ensefalopati, enfeksiyon, travma.

SINIFLAMA

Fizyolojik

Spaktik; en sıktır (%80), piramidal sistem ve motor korteks hasarı vardır. İnhibisyon mekanizması kaybolduğu için kas tonusu artmıştır. Hiperrefleksi ve klonus vardır. Eklem kontraktürleri, subluksasyon ve dejenerasyon sıktır. Ortopedik cerrahiden en çok fayda gören gruptur.

Hipotonik; kas tonusu düşüktür ve derin tendon refleksleri normaldir.  Hipotonik durum genellikle 2 yaştan sonra spastisiteye döner. Kalıcı hipotoninin prognozu kötüdür.

Atetoid;  bazal gangliyon hasarı vardır, kontrol edilemeyen anormal hareketler vardır. Sıklıkla neden neonatal kernikterustur.

Distonik; tonus artmıştır.

Ataksik; lezyon serebellumdadır, koordineli hareketler bozulmuştur.

Rijit; en hipertonik tiptir. Genellikle cerrahi gevşetme gerekir.

Miks; birden fazla tipin karışımı vardır.

Anatomik

Monopleji; bir ekstremite tutulur.

Hemipleji; aynı taraftaki iki ektremite tutulur ve genellikle üst ektremite daha çok tutulur.

Parapleji; her iki alt ektremite tutulur.

Dipleji; dört ektremite de tutulur, üst ekstremitelerdeki tutulum daha azdır.

Kuadripleji; dört ektremitede eşit şekilde tutulur.

Çift hemipleji; tüm ekstremiteler tutulur, alt ekstremiteler daha az tutulur.

Tüm vücut tutulumu; tüm ekstremitelerde ağır tutulum vardır ve baş-boyun kontrolü yoktur.

TANI

Anamnez ve fizik muayene tanıda kullanılan esas yöntemlerdir. Kromozom analizi, BT, MRG gibi tetkikler SP’nin tipi ve yaygınlığını belirlemede faydalı olabilirler. İki yaşından önce SP tanısını koymak zordur.  Motor gelişim basamakları ve ilkel refleksler değerlendirilerek nörolojik yaş bulunur.

İki yaşında desteksiz oturmak desteksiz yürüme şansının çok yüksek olduğunun bir göstergesidir.  2-4 yaş arasında desteksiz oturmak %50 yürüme şansı olduğunu gösterir ve  4 yaşında dahi destekli oturamamak desteksiz yürünemeyeceğini gösterir. Sekiz yaşına kadar yürümeyi öğrenememiş çocukların ise yürümesi beklenmez.

Yürüme analizi SP’li çocukların hareket sorunlarının tayininde popüler bir yöntemdir.

İlave patolojilerin de tespiti önemlidir. Mental gerilik ve öğrenme zorluğu, nöbetler, görme bozuklukları, gastrointestinal sorunlar, hidrosefali, osteopeni, ruhsal sorunlar SP ile beraber sıkça görülen durumlardır. Tedavi planlamasına bu ek sorunlarda göz önüne alınmalıdır.

TEDAVİ

Tedavinin gayesi; SP’li hastanın fiziksel ve ruhsal olarak normal yada normale yakın bir hayat sürmesini sağlamaktır. Multidisipliner yaklaşım şarttır; Pediatrik Nöroloji, Genel Pediatri, Radyoloji, Fizik Tedavi, Çocuk Psikiatrisi, Beyin Cerrahisi ve Ortopedi beraber çalışırlar. Nonoperatif ve operatif metodların kombine edildiği tedavi metodları tercih edilmelidir.

NONOPERATİF TEDAVİ

Medikasyon, ortez, alçılama ve fizik tedavi sıklıkla uygulanan tedavi yöntemleridir. Medikasyonda sık kullanılan 3 ilaç; santral etkili olan diazepam ve baklofen ile iskelet kası seviyesinde etkili olan dantrolendir. Fakat bu medikasyonların sistemik yan etkileri olduğundan, alternatif ve başarılı tedavi yöntemleri  olan intratekal baklofen ve botulinum toksin enjeksiyonu popülerlik kazanmıştır.

Baclofen, ƴ-aminobütirik asit agonistidir ve spastisite sebebi olan uyarıcı nörotransmeterların salınımını spinal kord seviyesinde engeller. Pompa yardımıyla intratekal olarak uygulanır. Diğer tedavilerin başarısız olduğu ileri derecedeki spastisitelerde uygulanır. İlerleyici skolyoz riski yönünden yakın takip gerekir.

 En sık botulinum toksin tip A ( Botox, Dysport ) kullanılır. Direkt kasa yapılır, motor son plakta etki ederek, asetil kolin salınımını bloke edip kas kontraksiyonunu inhibe eder. Etkisi 24 saat sonra başlar ve yaklaşık 6 ay sürer. Total dozun 20 U/kg’ı geçmemesi önerilmektedir. Fizik tedavi ve seri alçılamalarla beraber uygulandığında başarı oranı artmaktadır. Küçük çocuklardaki faydası, cerrahi uygulama yaşını geciktirmesidir. Tendon uzatma cerrahisinden hastanın göreceği faydayı da belirler. İlaca karşı resistans olduğunda ve fiske kontraktürlerde uygulanmaz.

Fizik tedavi, SP tedavisindeki esas komponentlerden biridir. Primer tedavi olarak yada diğer tedavilerle kombine olarak uygulanır.

Ortez tedavisi de, diğer tedavi metodlarıyla beraber uygulanır. Ortez, deformitenin ilerlemesini durdurur yada yavaş ilerlemesini sağlar.

CERRAHİ TEDAVİ

Kontraktür ve deformiteler fonksiyonu kısıtlıyor ve  ağrı yapıyorsa cerrahi gerekir. İleri derecedeki fiske kontraktürlerde tek etkili tedavi şeklidir. Yedi yaşına kadar yürüyüş matür hale geldiği için, mümkünde cerrahi bu yaşa kadar ertelenir. Önerilen, tek seansta çok seviyeli cerrahidir ve cerrahinin başarısı için ameliyat sonrası Fizik Tedavi uygulaması çok önemlidir. Bazı olgularda cerrahi 7 yaşına kadar beklenmez; ilerleyici kalça subluksasyonu ve yürümeyi engelleyen alt ekstremite kontraktürleri gibi.

SP’de anestezik riskler normale göre daha fazladır; lateks allerjisi ve kanama riski gibi.

Selektif dorsal rizotomi, dikkatli seçilen hastalarda spastisiteyi azaltan ve kas tonusunu dengeleyen cerrahi bir yöntemdir. 3-8 yaş arası, tam spastik, diplejik, istemli motor kontrolü olan ve dinamik kontraktürlerde endiskasyon vardır. Kalça çıkığı, lomber hiperlordoz, pes planovalgus gibi komplikasyonları göz önünde bulundurulmalıdır.

AYAK

Ekin Deformitesi: Statik ve dinamik tip olabilir. Çocukta parmak ucu yürüyüşü vardır. İdiopatik ekin deformitesi ve musküler distrofiden ayırmak gerekir. İdiopatik ekin deformitesinde nöromusküler bir patoloji yoktur, musküler distrofide Gover’s bulgusu vardır. SP’de Silfverskiöld testi pozitif ise gastrokinemius kası tutulmuştur.  Aşil tendon uzatması yada gastrokinemius uzatması yapılır. Silfverskiöld testi pozitif ise gastrokinemius uzatması tercih edilir. Aşil uzatması açık ve kapalı tekniklerle yapılabilir. Gastrokinemius uzatma teknikleri, Strayer, Baker ve Vulpius’tur. Daha nadir uygulanan teknikler, nörektomi ve Aşil tendonunun anteriora transpozisyonudur. Komplikasyon olarak; ekin deformitesinin tekrarı ve kalkaneus deformitesi görülebilir.

Ekinovarus deformitesi: Esnek ve rijit olabilir. Esnek tipte yumuşak doku cerrahisi, rijit tipte kemik cerrahisi gerekir. Anterior ve posterior tibialis kasları ve gastrokinemius kası aktiftir. Gastrokinemius uzatmasına ilaveten, posterior tibial aktif ise posterior tibial tendon uzatması, posterior tibial tendonun ayak dorsaline transferi gibi yöntemler uygulanır. Tibialis anterior aktif ise anterior tibial tendonun laterale split transferi uygulanır. Rijit varus deformitesinde kalkaneal osteotomi ve triple artrodez seçenekleri vardır, kemik girişimlerinin yanında  kas dengesini sağlamak için yumuşak doku cerrahileri de yapılır.

Pes valgus deformitesi: Sıklılla bilateraldir. Gastrokinemius ve peronealler aktiftir. Ortez tedavisinden fayda görmeyen olgularda cerrahi yapılır. Küçük çocuklardaki Aşil tendon kontraktürüne bağlı valgus, Aşil tendon uzatması ile düzelebilir. Valgus deformitesinde kemik cerrahisi tercih edilir; Grice ekstraartiküler artrodez, lateral kolon (kalkaneal) uzatma, subtalar eklem artroerezisi, kalkaneal osteotomi ve triple artrodez.

Ayak bileği valgusu: Epifizyodez yada osteotomi ile düzeltilir.

Halluks valgus: Ekinovalgus deformitesiile birlikte görülür. 1. Metatarsofalageal artrodez yapılır.

DİZ

Fleksiyon kontraktürü: Çömelme yürüyüşünün en önemli nedeni gergin hamstring kaslarıdır. Hamstring spastisitesi Holt metoduyla popliteal açı ölçülerek saptanır, 50 ̊ üzeri patolojiktir. Ağır kontraktürlerde fikse diz fleksiyonu gelişir. Hamstring uzatması uygulanır, proksimal ve distal uzatma seçenekleri vardır. Fikse kontraktürlerde; posterior kapsülotomi, anterior distal femoral geçici epifizyodezi ve femur distal kısaltma-ekstansiyon osteotomisi seçenekleri vardır. Sert-diz yürüyüşünde rektus femoris spastisitesi vardır,  prone rektus testi pozitiftir, hamstring uzatması ile beraber rektusun proksimalden uzatılması yada rektusun posteriora transferi uygulanır.

Rekurvatum deformitesi: Spastik rektus kası ve ayak bileği ekin defromitesi nedendir. Yürümeyen çocukta rektus proksimalden uzatılır, yürüyen çocukta posteriora transfer edilir, sorun ayak bileğindeki ekin deformitesi ise Gastrokinemius uzatılır.

KALÇA

Fleksiyon kontraktürü: Thomas testi pozitiftir. Mobilize hastalarda pelvik kenar üzerinden psoas tenatomisi yapılır, immobil hastalarda iliopsoas tendonu trokanter minörden kesilir.

Addüksiyon kontraktürü: Makaslama yürüyüşü vardır, addüktör longus, addüktör brevis, addüktor magnus ve grasilis kasları spastiktir. Addüktor gevşetme yapılır.

Kalça subluksasyon ve dislokasyonu: Kalçada fleksiyon ve addüksiyon deformitesi varsa, subluksasayon ve dislokasyon riski vardır. Reimer’ın migrasyon indeksine bakılır, index % 30’un üzerinde ise risk vardır. Fleksör-addüktör gevşetme ile başlanır, ileri olgularda pelvik ve/veya femoral ostetomi gerekir. İmmobil hastalardaki ağrılı ve bakımı zorlaştıran dislokasyonlarda proksimal femoral rezeksiyon artroplastisi de bir seçenektir. Proksimal femoral valgus osteotomisi de perine bakımını kolaylaştıran bir yöntemdir. Kalça artrodezi seçeneği de vardır. Mobilize hastalarda total kalça protezi de uygulanabilir.

FEMUR ve TİBİA ROTASYON BOZUKLUKLARI

Dinamik ve statik tip olabilir. Dinamik tip, kalça addüktörleri ve medial hamstring kaslarına bağlı görülür, bu kaslara uzatma yapılır. Statik tipte femoral anteversiyon artışı ve internal tibial torsiyon vardır,derotasyon osteotomileri yapılır.

SKOLYOZ

Mobilize hastaların %7’sinde, immobil hastaların %35’inde görülür. Hiperkifosiz en sık görülen sagital plan deformitesidir. Fonksiyonu kısıtlayan skolyoz ve beraberindeki pelvik oblisitede cerrahi gerektirir.  Segmental enstrümantasyon ve pelvisi de içine alacak şekilde füzyon yapılır, Galveston ve Dunn- McCarthy teknikleri uygulanır.

ÜST EKSTREMİTE

Çoğu olguda üst ekstremite de tutulmuştur, bunların sadece %5’inde cerrahi gerekir. Üst ekstremite cerrahisinde primer gaye fonksiyonu arttırmaktır. En sık görülen deformiteler; parmaklarda fleksiyon, başparmakta fleksiyon-addüksiyon, el bileğinde fleksiyon, ön kol pronasyonu, dirsek fleksiyonu, omuzda internal rotasyon-addüksiyon şeklindedir.  Fonksiyonel bir el varsa, bu deformitelerin düzeltilmesi ile fonksiyone lkapasite artar.  Ortez, fizik tedavi, botulinum toksin enjeksiyonu ve cerrahi tedavi seçenekleri vardır.